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정의

처그 스트라우스 증후군은 천식, 알레르기성 비염을 경험했던 환자에게 호산구 증가증을 동반한 육아 종성 혈관염이 하부 기도의 정맥과 세정맥을 비롯한 여러 장기에 침범하는 질환입니다. 처그 스트라우스 증후군은 혈관염(vasculitis)의 많은 형태 중의 하나입니다.

 

처그 스트라우스 증후군에 의한 x-ray사진 및 호산구 증가증 세포 이미지

원인

이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 다만 이 증후군은 몸의 자연 방어 체계로서 몸 안에 침입하는 외부 물질에 대항하여 생기는 항체가 특별한 이유 없이 자신의 정상 구조를 공격하면서 면역 체계에 이상이 생기는 자가면역 질환의 하나로 생각되고 있습니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

이 증후군의 주된 증상은 호흡기 증상입니다. 천식이나 비염을 갖고 있는 알레르기 병력의 환자는 호흡 곤란이나 호흡 시 쌕쌕거리는 소리, 마른 기침 등의 천식 발작이 나타나기도 합니다. 감기 증상과 같은 발열, 무력감, 근육 통증, 관절 통증, 식욕 저하, 체중 감소가 발생하며, 피부밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적이나 자색 병변이 나타납니다. 경우에 따라 말초신경의 영향을 받아 무감각증, 저림, 근육의 허약감, 심장 관련 합병증이 나타나기도 합니다. 그 외에도 신장, 소화기계, 눈, 몸의 다른 장기들이 손상을 받아 증상이 발생할 수 있습니다. 

부들부들 떨면서 호흡곤란을 일으키는 남자의 이미지

진단

혈액 검사(호산구의 1,000/mm³ 이상, p-ANCA 양성)와 흉부 방사선 검사(Loffler’s syndrome(patchy, fleeting infiltrates), consolidation, 공동 형성)을 시행합니다. 더 정확한 검사를 위해 피부와 폐 조직 생검을 시행할 수 있습니다. 

치료

이 증후군은 자가면역질환으로, 치료 방법에는 약물 요법이 있습니다. 치료에는 코르티코스테로이드제제, 사이클로스로파마이드라는 약물을 사용하게 됩니다. 최근에는 레슬리주맙이나 메폴리주맙이라는 두 가지 최신 약제를 사용합니다. 레슬리주맙과 오말리주맙은 화학약품이 아니라 최신 의학기술로 만든 항체입니다. 이는 혈관염을 일으키는 호산구 염증을 선택적으로 차단하기 때문에 효과가 매우 좋고 부작용이 매우 적습니다.

주의사항

처그 스트라우스 증후군은 치료하지 않으면 치명적일 수 있는 심각한 질병입니다. 따라서 지속적이고 적극적으로 치료해야만 합니다.

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