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정의

림프종이란 면역 세포가 종양으로 변하면서 체내 조절 작용과 상관없이 증식하는 질환입니다. 즉, 림프종은 림프 조직에 발생한 악성 종양인 것입니다. 림프종은 조직 형태에 따라 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종으로 나누어집니다.

 

호지킨 림프종은 특징적인 조직 양상과 올빼미 눈을 닮은 특이한 암세포(Reed-Sternberg 세포)를 보이는 질환입니다. 이는 주로 어린 나이에 발생한 후 수년에 걸쳐 오랫동안 지속되면서 서서히 자랍니다. 호지킨 림프종은 주로 림프계 내에 국한되어 발생하며, 하나의 림프절에서 시작해 옆 림프절에 영향을 미치고 점점 인접한 림프절을 타고 신체 전체 림프절에 영향을 미치는 특징을 지닙니다. 

 

비호지킨 림프종보다 예후가 좋은 호지킨 림프종은 우리나라에서 비교적 발생률이 낮습니다. 2세 이하로는 거의 발병하지 않고 5세 이전에도 발병하는 경우가 대단히 드뭅니다. 10세 전후부터 청소년 시기까지 발병률이 증가합니다. 15~34세에 많이 발병하고, 50세경에 다시 발병률이 높아집니다. 여아보다 남아의 발생률이 2배 더 높습니다.

호지킨 림프종으로 턱주위가 부어오른 남자아이 및 호지킨 림프종 세포의 예시

원인

호지킨 림프종은 림프 세포 염색체의 변화에 의해 생기는 것이 거의 확실합니다. 이러한 종양을 일으키는 과정에는 한 가지 이상의 염색체 변화가 관여하는 것으로 보입니다. 종양 생성 과정에는 특정 바이러스(Epstein-Barr virus) 감염이 한 가지 이상의 단계에 작용할 것으로 추측됩니다.

 

호지킨 림프종을 유발하는 위험 요인으로는 면역이 억제된 환자(AIDS, 면역억제 치료 중 등), 자가면역 질환 환자, 특정 약제(환경오염물질 등), 방사선 등이 있습니다. 가족 중에 호지킨병을 진단받은 사람이 있다면, 그 형제의 발병률은 보통 사람들보다 약 7배 높고 다른 직계 가족의 발병률은 약 3배 정도 높게 나타납니다. 이를 통해 유전적인 영향이 있음을 추측할 수 있습니다.

증상

호지킨 림프종의 가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대입니다. 주로 이것 때문에 병원에 오게 됩니다(70%). 그 다음으로 겨드랑이 림프절, 서혜부(사타구니) 림프절 비대가 있습니다.

 

림프절은 서서히 커지고, 단단해지며, 통증이 없습니다. 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절이 커집니다. 대부분 한 곳의 림프절에서 국소적으로 시작되어 림프가 순환되는 방향으로 주위 림프절로 진행되는 양상을 보입니다.

 

림프절 이외에 침범되는 장기로는 폐·뼈·골수·간 등이 있습니다. 

 

가슴의 종격동 림프절이 커지면 가끔 기침이 나기도 하며, 우연히 흉부 방사선 촬영 때 이것이 발견되기도 합니다. 소아 환자는 대개 진단 당시 전신 증세가 없습니다. 병이 많이 진행된 경우에는 원인 불명의 발열, 야간 발한, 체중 감소 현상(6개월 동안 10% 이상 감소)을 보일 수 있습니다. 이러한 증상을 B 증상이라고 합니다. 이 경우는 호지킨병이 림프절뿐 아니라 전신, 특히 실질 장기에 퍼져 있는 경우에 흔하게 나타납니다.

진단

호지킨 림프종 진단에 있어 가장 중요한 것은 만져지는 혹(림프절 종대)에 대한 조직 검사를 시행하는 것입니다. 림프절 조직 검사에서 호지킨병으로 진단되면, 병이 어디까지 퍼져 있는지를 보여주는 병기를 결정한 후 치료 방침을 정합니다. 목 부위는 신체 진찰로 가능합니다. 가슴은 흉부 방사선과 함께 CT 검사로 쉽게 폐의 상태, 종격동 림프절, 폐문 림프절을 볼 수 있습니다.

 

복강 내에 대한 조사는 복부 CT 스캔을 시행하여 간, 비장의 종대나 대동맥 주위 림프절을 조사합니다. 이와 함께 전신 PET 검사를 시행하면 신체 내 대사가 증진된 부분을 발견할 수 있습니다. 이를 CT 검사 결과와 함께 종합할 경우, 병기 결정에 큰 도움이 됩니다. 이러한 검사로도 불확실한 부분이 있으면 추가로 조직 검사를 할 수 있습니다. 또한 골수 생검을 실시하여 골수 침범 여부를 확인해야 합니다.

피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

호지킨 림프종은 방사선 치료와 항암제 치료를 진행할 경우 완치율이 높습니다. 병의 단계와 발생 부위, 증상, 환자의 나이 등에 따라 치료가 달라집니다. 항암 화학 요법 치료가 현재 치료의 근간을 이루고 있습니다. 국한된 병기의 경우는 항암 화학 요법에 더하여 방사선 치료를 추가할 경우 완치율이 높아집니다. 그러나 8세 이하의 소아 환자에게 방사선 치료를 하면 뼈의 성장과 정상 장기 발달에 영향을 미치게 됩니다. 그러므로 가능한 한 방사선 치료의 범위를 축소하여 발병 부위만 국소적으로 치료하는 경향이 늘고 있습니다. 

경과

호지킨 림프종은 질병 자체로 인한 면역 결핍으로 중증 감염과 종양이 골수에 퍼져 범혈구 감소증이 생길 수 있습니다. 감염·빈혈·출혈 및 치료에 의한 약물 부작용이 있을 수 있습니다.

 

종격동 내에 생긴 종양은 경부 정맥을 압박하여 목이나 얼굴의 부종, 충혈 증상이 발생하는 상대정맥 증후군을 유발할 수 있습니다.

 

복부에 종양이 생긴 경우는 주로 회맹장 부위에 생기며, 복부 종괴, 장폐쇄 장중첩증 등이 나타날 수 있습니다.

 

항암제 치료나 방사선 치료 후에 이차 종양이 발생하는 경우도 있습니다.

주의사항

일반적으로 종양은 선천적인 요인과 후천적인 요인에 의해 발생합니다. 선천적인 요인으로는 유전적인 이상 및 면역 결핍성 질환, 선천성 기형 등이 있습니다. 후천적인 요인으로는 여러 환경적 작용물질이 있습니다.

 

어떤 유발 물질은 그 물질에 노출된 후 비교적 짧은 잠복 기간을 거친 후 조기에 암을 유발하므로 소아기에 진단이 이루어지기도 합니다. 하지만 대부분의 약물 및 환경 오염 물질들은 태아기나 소아기에 노출된 후 장기간의 잠복기를 거치므로 성인이 되어서야 암이 발생합니다. 그 예로는 임신 중 산모가 다이에칠스틸베스트롤을 복용한 경우, 전리 방사선이나, 일광 복사, 석면, 크로뮴, 니켈에 노출된 경우, 그 밖에 여러 가지 세포 독성 물질, 오랫동안 스테로이드, 면역 억제 요법을 받은 경우 등이 있습니다. 

 

여러 가지 바이러스(B형 간염 바이러스, EBV, papilloma 바이러스 등)가 종양의 발생과 관계된다고 밝혀졌습니다. 그러므로 이러한 환경 물질에 대한 노출을 피하는 것이 종양의 발생을 예방할 수 있는 방법입니다.

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김현림 정맥주입 전문간호사

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