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정의

면역글로불린 A 신병증은 신장 조직 검사를 했을 때 사구체에 면역글로불린(Immunoglobulin) A (IgA)를 주로 하는 면역 복합체의 침착이 특징적으로 나타나는 질환입니다. 사구체 신염 중에서 가장 흔합니다. 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다. 

원인

이 질환의 원인은 사구체 내에 면역글로불린 A(IgA)가 포함된 면역 복합체가 침착되어 나타나는 면역 기전 이상으로 여겨집니다. 환자의 10~15%는 유전됩니다. 

증상

면역글로불린 A 신병증의 임상 증상은 다양하게 나타납니다.

① 육안적 혈뇨(눈으로 보았을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 현미경적 혈뇨(현미경으로 관찰했을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등이 나타날 수 있습니다.
② 특히, 반복적으로 나타나는 육안적 혈뇨가 가장 많이 나타나는 증상입니다. 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 바로 나타나므로, 감염 후 1~2주에 혈뇨를 보이는 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 감별할 수 있습니다.
③ 육안적 혈뇨가 재발되는 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일 수 있습니다.
④ 육안적 혈뇨와 함께 옆구리 통증이나 미열이 동반되기도 합니다.
⑤ 드물기는 하지만 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠질 수 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 좋지 않게 나타날 수 있습니다.

소변중 혈뇨가 나와 고통스러워 하는 남성

진단

면역글로불린 A 신병증은 신장 조직 검사로 진단합니다. 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에 면역글로불린 A(IgA)가 침착된 것을 면역 형광 현미경 검사로 확인하는 방법입니다.

치료

면역글로불린 A 신병증과 동반된 고혈압, 단백뇨 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 스테로이드제나 면역 억제제 투약이 효과가 있다는 연구가 있습니다.

경과

발병 초기에 고혈압,  심한 단백뇨, 신부전 증세가 나타나면 만성 신부전으로 진행될 가능성이 있습니다. 단백뇨 혹은 신부전이 있는 경우 대략 10년에 15~25%, 20년에 20~30%에서 말기 신부전으로 진행합니다. 

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