선천성 거대결장이란 무엇인가요?

장 운동을 하는 신경이 일부분에 없어서 생기는 선천적 질환입니다.
선천성 변비가 주 증상으로 5,000명 출생당 1명에서 생기는 것으로 알려져 있습니다.
서울아산병원에서의 최근 경험에 의하면 신생아기에 90%가량 진단됩니다.

 선천성 거대결장의 진단은 어떻게 하나요?

보통 태변의 배출이 24시간이상 지연되고 배가 불러지며, 심하면 녹색의 구토를 하게 됩니다. 
진단은 조영제를 사용한 방사선 검사와 직장 압력 측정으로 대부분 진단되고, 직장조직검사를 하기도 합니다.
치료가 늦어지면 장염에 의한 패혈증으로 사망할 수도 있습니다.

    대장조영술

좁아진 무신경절과 확장된 정상 대장 사이의 이행부를 증명할 수 있는데, 이행부위의 근위부는 심한 확장 소견을 보이고 원위부(항문쪽)는 좁아져 있습니다. 또한 검사한지 24시간 후에도 조영제가 대장에 그대로 남아 있는 것으로 진단이
가능합니다.

<<늘어난 정상대장과 좁아진 무신경절>>

    항문 직장 압력 측정법(rectal baloon manometry)

정상에서는 직장이 팽창되면 내괄약근이 이완되지만, 거대결장의 경우에는 이러한 반사가 없는 원리를 이용하여
직장내의 압력 변화를 측정하여 진단합니다.

정상적                             비정상

    직장생검법

직장의 후벽 각 근육층까지를 떼어내어 신경세포의 유무를 검사함으로써 확진이 가능합니다.

 

 선천성 거대결장의 치료는 어떻게 하나요?

보통 진단이 되면 늘어난 장을 감압시키기 위하여, 신경절이 있는 장으로 인공항문을 만들어 줍니다. 수개월 후, 아이의 상태가 좋아지면 인공항문을 없애면서 신경이 있는 장을 항문쪽에 연결시켜 주는 수술을 하게 됩니다.

 거대결장증 수술후 관리는 어떻게 해야 하나요?