성조숙증이란 남아에선 9세 여아에선 8세 이전에 2차성징(사춘기 발현)이 나타나는 것을 의미합니다.

 호르몬 분비조절

우리몸의 호르몬 조절에 관여하는 뇌의 기관은 크게 시상하부와 뇌하수체라는 2곳이 있습니다.시상하부는 뇌하수체로부터 호르몬의 분비를 조절하며 뇌하수체는 우리몸의 중요한 호르몬(성장호르몬과 수많은 다른 호르몬)을 분비하는 장소입니다.

 사춘기 발현에 작용하는 호르몬

1. GnRH(성선자극 호르몬) - LH 와 FSH 분비를 조절합니다
2. FSH(여포자극 호르몬) - 고환과 난소로부터 정자와 난자생성을 자극합니다
3. LH(황체 호르몬) - 성호르몬분비를 관장합니다
4. SEX HORMONE(성호르몬) - 남성에선 테스토스테론, 여성에선 에스트로젠이며 사춘기 발현을 관장합니다

 정상사춘기

사춘기 발현은 보통 10-13세에 일어납니다.여아에선 유방크기의 증가가 남아에선 고환크기의 증가가 첫변화입니다.여아에서는 유방의 발육후 6-12개월정도내에 음모가 발달하며 사춘기의 급성장이 있은 후 초경을 하게 됩니다.남아에서는 고환크기가 커지며 고환의 부피가 4ml이상이거나 세로 길이가 2.5cm 이상이면 사춘기가 시작된 것으로 생각합니다.곧이어 음낭에 색소가 침착되며 음경도 발달하고 음모가 생기며 액모가 생기게 됩니다. 사춘기 발현의 순서는 개인마다 큰차이가 없으나 그 기간은 1년반에서 5년까지 개인마다 차이가 있을수 있습니다.일반적으로 남아의 사춘기 발현이 늦고 키의 성장도 6개월서 2년까지 더 오래 성장합니다.여아는 사춘기 초기에 급성장이 일어납니다.남아에선 9세 여아에선 8세 이전에 사춘기가 시작되는 경우는 전문가에 의한 정밀검진이 필요합니다.

 진성 성조숙증

시상하부와 뇌하수체의존성 조숙증이라고도 하며 정상적인 사춘기 발현이 단지 어린나이에 오는것입니다. 환아는 급우들보다 키도 더크고 건장해 보입니다. 뼈연령이 증가 되어 있으며 그만큼 일찍 성장이 멈추어 지므로 최종 성인신장은 작아지게 됩니다.대부분의 경우에서 특별한 원인을 찾을수가 없으며 여아에서 10배정도 흔합니다.드물게는 뇌의 종양이나 낭종이 원인이 되는경우가 있으며 이런경우는 남아에서 자주 보일수 있습니다.그래서 남아나 어린 여아에선 머리의 MRI검사가 필요할수도 있습니다.

 성선자극 호르몬 비의존성 성조숙증

이 경우는 남아에서 더 흔하며 원인은 알려지지 않았습니다.여아에서는 맥쿤알브라잇증후군이란 드문 병과 연관이 있는경우가 있습니다.사춘기의 발현은 정상적이란 특징이 있습니다.

 다른종류의 성조숙증유사 상황

1. premature thelarche (유방 조기 발육증)

한쪽이나 양쪽의 유방발육은 있으나 다른 사춘기 발현은 없는 경우를 말하며 대부분 3세 이하의 여아에서 잘 나타나며 대부분 수개월내에 호전되며 특별한 치료는 필요가 없는경우가 많습니다.

2. premature adrenache (음모 조기 발생증)

음모가 나타나나 다른 사춘기 발현은 보이지 않는 경우를 말합니다.주로 6-9세에서 잘나타나며 성장속도의 증가와 골열령이 약간 증가 될 수도 있으나 특별한 치료는 필요가 없고 다른 여러 성조숙증과의 감별이 가장 중요하다고 할 수 있습니다.

3. premature menache (초경 조기 발생증)

다른 사춘기의 발현없이 초경이 9세 이전에 일어나는 것을 말합니다.보통 수년동안 질출혈이 반복될수도 있으나 호전됩니다..원인은 미상이며 여성호르몬분비를 자극할 수 있는 다른 여러 상황과 질출혈을 유발하는 다른원인들과의 감별이 필요합니다.

 치료

1. GnRH 유사체

시상하부로부터 파동성으로 분비되는 GnRH의 작용을 억제하여 작용합니다.약제 투여후 성장 속도가 감소되고 골성숙도 저지되며 2차성징도 정지되거나 쇠퇴하게 됩니다.이약제는 정기적으로 처방대로 치료받는 것이 중요합니다.불규칙적으로 치료받는 경우에는 오히려 사춘기 발현을 자극할 수가 있습니다.부작용은 거의 드물며 두통,감정변화, 여드름, 약간의 유방크기의 증가, 약간의 질출혈이 드물게 나타날 수 있으나 몇주 이내에 호전됩니다.매 4주 마다 근육주사로 치료합니다.적절한 시기에 치료를 중단하면 사춘기가 다시 진행됩니다.

2. cyproterone acetate

고환과 난소에 직접작용하여 성호르몬이 생성되는 것을 방지해주는 약입니다.사춘기의 발현은 억제하지만 최종 성인 신장을 증가 시키지 못하는 단점이 있습니다.

3. 성장호르몬

최종성인신장이 매우 작을것으로 예상되는 환아에서 위의 치료에 병행하여 사용해 볼수가 있습니다.

 질문과 답

1. 얼마나 오랫동안 치료를 해야 하나요?

보통은 사춘기발현에 적당한 나이에 치료를 중단합니다.치료 중단후 사춘기의 발현이 더 가속화 되지는 않습니다.

2. 우리의 아이는 정상적인 생식능력을 가질수 있나요?

성조숙증의 치료제는 생식능력을 저하한다는 연구결과는 없습니다.그러므로 환아의 생식능력에는 지장이 없습니다.

3. 우리아이의 최종신장은 얼마나 되나요?

최종신장을 정확히 예측하는 것은 여러인자가 관여 하는 문제이므로 상당히 어렵습니다. 우선 부모의 키가 중요하며 치료를 처음 시작하게된 때가 초기인지 아닌지가 중요합니다.뼈연령이 나이에 비해 많이 증가한경우는 그만큼의 성장이 손해가 나므로 예측 최종신장보다 최종신장이 작게 됩니다.치료를 조기에 시작한 경우에는 비교적 예측 최종신장에 근접하게 성장이 가능합니다.

* 예측 신장 : 남아 - 부모키의 평균 + 6.5 cm
                  여아 - 부모키의 평균 - 6.5 cm

4. 우리아이에게 어떻게 이야기 해주어야 하나요?

환아에서 일어나는 현상은 누구나 언젠가는 경험하는 정상적인 발달과정이나 단지 다른아이들보다 먼저 일어나는 현상임을 인지시켜 주는 것이 중요합니다.

서울아산병원 소아 내분비분과