항문이 막힌 높이에 따라 고위 기형과 저위 기형으로 나눕니다. 저위 기형은 동반하는 선천성 기형의 빈도가 낮고 한 번의 수술로 치료될 수 있습니다. 고위 기형은 인공항문 조성술->항문성형술->인공항문 복원술의 3단계 수술을 거쳐야 합니다. 1차 수술 후 6개월~1년 정도 경과한 후 환아의 상태를 확인하고 꼬리뼈 쪽으로 접근하여 항문을 제 위치에 만들어 줍니다. 그 후 3개월 정도 후 인공항문을 복원하는 수술을 합니다. 최근에는 복강경을 이용한 항문성형술을 시행하기도 하며, 이때에는 항문성형술과 인공항문 복원술을 동시에 시행할 수 있습니다.