보통 선천성 거대 결장으로 진단이 되면 늘어난 장을 감압시키기 위하여, 신경절이 있는 장으로 인공항문을 만들어 주는 1차 수술을 합니다. 그리고 수개월 후, 아이의 상태가 좋아지면 인공항문을 없애면서 신경이 있는 장을 항문 쪽에 연결시켜 주는 2차 수술을 하게 됩니다. 하지만, 경우에 따라 인공항문을 만들지 않고 한번에 기능을 못하는 신경절이 없는 장을 잘라내고 기능을 잘 하고 신경절 세포가 있는 장을 항문까지 끌어내려 연결시켜주는 수술을 할 수도 있습니다.