개요

신생아 용혈성 빈혈은 용혈현상이 빠르게 진행되기 때문에 심폐 장애 현상이나 혈중 내 빌리루빈 농도의 상승 때문에 생명의 위험을 가져올 수 있는 합병증이 생길 위험이 큽니다. 따라서 조기에 진단하여 올바른 치료가 요망되는 질환의 하나입니다. 

 동의어

Rh 부적합증, ABO 부적합증

 정의

용혈성 빈혈의 정의는 어떤 원인에 의하여 적혈구가 정상 생존 수명(성인 적혈구 100~120일, 신생아 80~100일, 미숙아 60~80일)보다 조기에 파괴됨으로써 나타나는 빈혈 현상입니다.

 증상

안면 창백, 황달, 간비종대, 태아 수종증(막 태어난 신생아의 전신 부종) 등이 나타나고 Rh 혈액형 부적합증인 경우의 증상이 보통 심하며 ABO 혈액형 부적합증 때는 경한 증상으로 나타납니다.

 원인/병태생리

첫번째 원인으로는 적혈구 항원에 대한 항체가 생성되어 나타나는 면역이 관계된 것으로 이것에는 Rh 부적합증과 ABO 부적합증이 대표적입니다.

Rh 부적합증이란 산모가 Rh 음성, 태아는 Rh 양성인 상태에서 어떤 기전에 의하여 태아의 적혈구가 모체의 혈액 내에 투입되면 산모가 이에 대한 항체를 형성하게 됩니다. 이렇게 만들어진 항체가 태반을 통해 태아에게 흘러가면 이것이 태아의 적혈구에 부착되고 이렇게 부착된 태아의 적혈구가 면역 기전에 의해 파괴되는 것입니다.

ABO 부적합증은 산모가 O형이고 태아가 A나 B형일 때 산모의 혈장 내에 있는 항-A 또는 B 항체가 태아에게로 흘러가 이것이 태아의 적혈구에 붙어 이렇게 감작된 적혈구가 면역 기전에 의해 파괴되는 것입니다.

두번째는 적혈구막의 이상으로, 유전적 원인으로 적혈구의 외피(막)가 비정상적으로 만들어져서 적혈구 모양이 이상한 모양이 되어 버리는 질환입니다. 이런 비정상적 형태의 적혈구가 비장 등을 통과할 때 쉽게 파괴되어 빈혈이 일어나게 됩니다.

그 외에도 적혈구 효소나 혈색소의 구조 이상 또는 비타민 E 결핍 등이 다른 원인이 될 수 있습니다.

 진단

만약 임상적으로 태아의 안면 창백, 황달 등의 증상이 나타나 신생아 빈혈이 의심되면 먼저 혈색소(헤모글로빈)치를 검사하여 빈혈 여부를 판단합니다.

정상 신생아의 경우 그 수치는 16.8 ± 2.0 g/㎗ 인데 생후 2주 동안에 13 g/㎗ 이하로 나타나면 빈혈의 가능성이 큰 것으로 생각할 수 있습니다. 두 번째로 망상 적혈구나 유핵 적혈구라는 적혈구 바로 이전 단계의 미숙한 적혈구의 수치를 측정하는데, 이것은 적혈구 생성이 비정상적으로 많아지면 이것 또한 증가하는 성질이 있습니다.

따라서 적혈구가 파괴되어 빈혈이 되면 골수에서 이의 보상 작용으로 적혈구를 더욱더 생산하게 되고, 따라서 망상 적혈구나 유핵 적혈구의 수치가 증가합니다.

세번째로 쿰스(Coombs) 검사라는 면역반응 여부를 알아보는 검사를 하게 되는데 이것으로 이 빈혈이 면역 반응에 의한 것인지 아니면 적혈구의 형태 이상이나 효소 이상 같은 면역 기전이 아닌 다른 이유로 일어난 것인지를 감별할 수 있습니다.

 경과/예후

Rh 부적합증인 경우 ABO 부적합증인 경우보다 증상이 심하여 빈혈의 정도나 황달의 정도가 심하고 따라서 임상경과나 예후 또한 심각하게 나타납니다.

심한 빈혈시 심폐 기능의 심각한 장애로 사망할 수도 있으며 심한 황달은 핵황달이라는 중추신경계의 광범위한 손상을 일으킬 수 있습니다. 하지만 ABO 부적합의 경우에도 때때로 심한 용혈 현상을 보일 수 있다고 보고되고 있습니다.

 합병증

황달이 아주 심하게 온 경우 뇌세포에도 영향을 주어 소위 핵황달을 초래할 수 있으며, 이러한 경우 환자는 여러 신경계통의 후유증을 니타냅니다.

 치료

심한 Rh 부적합증인 경우 Rh 음성인 신선한 피로 신생아에게 교환 수혈을 해주어야 합니다. 교환 수혈이란 신생아의 피를 빼면서 동시에 수혈을 하는 것으로 이를 반복함으로써 신생아의 피를 다른 피로 바꿔주는 작업입니다. 이로써 빈혈을 보정하게 될 뿐만 아니라 이렇게 수혈한 Rh 음성인 피는 모체에서 태아로 흘러간 항 Rh 항체에 반응을 하지 않기 때문에 파괴되지 않음으로써 황달의 원인이 되는 빌리루빈치가 감소되는 것입니다.

ABO 부적합증인 경우는 증상이 심하지 않은 경우가 대부분이기 때문에 수혈 등은 대개 필요치 않으며, 황달의 치료를 위한 광선 요법만으로도 충분합니다. 하지만 증상이 심할 경우에는 물론 교환 수혈을 해야합니다.

 예방법·유의사항

산모가 Rh 음성이고 아버지가 Rh 양성일 때 분만 후 72시간 이내에 항 D면역 글로불린을 산모에게 투여하면 99% 이상이 태아 적혈구에 감작이 되지 않기 때문에 다음 임신시에 태아의 용혈성 빈혈을 예방할 수 있습니다.

ABO 부적합증인 경우에는 증상이 심하지 않기 때문에 예방은 필요하지 않으며, 대신 가끔 심하게 나타날 수 있기 때문에 조심스럽게 계속 추적 관찰해야 합니다.