IgA 신병증 (IgA nephropathy : Berger 병)

 개요

IgA 신병증은 가장 먼저 이 병을 기술한 프랑스 병리학자인 Berger의 이름을 따서 버거병으로 부르기도 합니다. 이 병은 우리 나라를 포함하여 전 세계적으로 가장 흔한 사구체 신염(신장염) 중 하나로 주로 젊은 성인에게 많이 발병하지만 소아에게도 비교적 높은 빈도로 발병합니다.

이 병이 처음 알려졌을 때에는 예후가 양호한 것으로 알려졌으나, 최근 장기 관찰이 가능해지면서 상당수의 환자가 결국 만성 신부전으로 진행하는 것이 보고되어 장기적인 치료가 중요한 질환입니다.

 정의

신장 조직 검사를 하면 사구체에 IgA(면역글로불린 A)를 포함하는 면역복합체의 침착이 특징적으로 나타나 붙여진 병명입니다.

 증상

남녀의 비는 2:1로 남아에 호발하며, 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다. 임상 증상은 다양하여 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등으로 나타날 수 있지만, 가장 전형적인 증상은 반복적인 육안적 혈뇨입니다.

이러한 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 즉시 또는 1-3일 후에 나타나므로, 감염 후 1-2주에 혈뇨를 보이는 연쇄상 구균감염 후에 오는 급성 사구체 신염과는 구별이 가능합니다.

육안적 혈뇨의 재발 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일수 도 있으며, 육안적 혈뇨와 더불어 옆구리 동통이 간혹 동반되기도 합니다.

사구체 신염의 소견(고혈압 , 혈뇨 또는 신부전)이나 신증후군(부종과 심한 단백뇨) 등의 증세가 발병 초기에 있으면 신장의 손상이 심하다고 할 수 있습니다. 혈압은 약간 높을 수 있으며 악성 고혈압은 소아에게는 드문 편입니다. 부종을 동반하는 경우는 약 10% 정도입니다.

드물기는 하지만 일부 소아환자의 경우 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠지는 수도 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 심하게 (광범위한 반월상 병변) 나타나기도 합니다.

 원인/병태생리

사구체 내에 IgA가 포함된 면역복합체의 침착이 있으므로 일종의 면역 기전 이상이 원인으로 생각되지만 아직 명확히 밝혀지지는 않았습니다.

 진단

상기도 감염 후 1-3일, 적어도 1주일 이내에 나타나는 육안적인 혈뇨가 반복될 경우 의심할 수 있습니다.

환자의 약 반수에서는 혈액 내 IgA치가 증가되어 있습니다.

가장 정확한 진단은 신장 조직검사이며 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에 IgA가 침착된 것을 면역형광현미경 검사로 확인하는 것입니다.

 경과/예후

과거에는 이 질환이 양성 질환으로 알려졌으나, 장기 관찰이 가능해지면서 진단을 받은 후 매년 환자의 1-2%씩 말기 신부전으로 이행하여, 대략 발병 20년 후에 20-30%의 환자가 만성 신부전으로 진행한다고 알려져 있습니다.

소아의 경우 발병 후 5년에 5%, 10년에 6%, 15년 후에 11%의 환자에게서 만성 신부전이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 합병증

증상 부분을 참조하세요.

 치료

특별한 치료법은 없으며 동반된 고혈압, 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 최근에 장기적인 예후를 향상시키기 위해 여러 가지 치료가 시도되고 있으며 아래와 같습니다.

안지오텐신 전환 효소 억제제
스테로이드 제제
생선 기름(고농도의 omega 3 fatty acid).
편도선 절제술: 상기도 감염과 동반되어 나타나는 육안적 혈뇨에 착안한 치료이지만 아직 그 효과가 증명되지는 않았습니다.