소아청소년 질환정보
[소아청소년 내분비대사과] 체질적 성장 및 사춘기 지연 | ||
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서론 체질적 사춘기 지연은 다른 건강한 십대와 달리 일시적으로 작은 키를 보이고 2차 성징 발현이 지연된 상태로 좀더 정확히 말하면 성의 성숙 지연 및 신장의 성장 지연이라고 할 수 있습니다. 이는 여자보다 남자에서 더욱 흔하고 성장 장애 클리닉에서 가장 많이 접하게 되는 경우이며 특히 남아에서는 같은 나이의 아이들에 비해 키가 작거나 성의 성숙이 늦은 것이 체질적 지연이라고 하더라도 혹시 이대로 성장이 중지되는 것이 아닐까 하는 극도의 불안감을 갖게 할 수도 있습니다. 그러나 체질적 성장의 지연은 병이 아니라 일시적인 상태이기 때문에 이런 아이들에게 자신이 정상이라는 사실을 분명히 해주어야 하며 이것은 단지 신체의 시계가 친구들에 비해서 다소 늦을 뿐이라는 것을 강조해 주어야 합니다. 사춘기의 시작 (The Timing of Puberty) 사춘기란 어른으로의 신체적 성숙이 일어나는 시기로 2차 성징 발현의 시작과 난소와 고환의 발달로 임신을 할 수 있도록 생식계가 성숙하는 시기입니다. 사춘기 시작의 신체적 특징은 여자에서는 유방의 발달, 남자에서는 고환의 부피가 커지고 성기가 커지며 그 다음으로 음모가 발달하게 됩니다. 고환의 발달은 간단히 고환계측기를 이용해 부피를 측정하여 사춘기의 단계를 평가할 수 있고 난소는 외부에서 진찰할 수 없지만 초음파로 성숙도를 평가할 수 있습니다. 사춘기의 시작은 아직 정확히는 밝혀지지 않았지만 시상하부의 성선 자극 호르몬 방출호르몬(GnRH)의 분비증가로 뇌하수체의 성선 자극 호르몬들이 분비되고 (LH & FSH) 이것이 말단기관인 고환과 난소를 자극함으로써 사춘기가 시작된다고 알려져 있습니다. 여아에서 13세가 지나서도 유방발달이 시작되지 않거나 15세까지 첫 월경이 없을 때 혹은 유방발달이 시작된 지 5년이 지나도록 월경이 없을 경우나, 남아에서는 13 1/2세에서 2차 성징의 발현이 안되면 원인에 대한 검사와 치료가 필요합니다. 막연히 체질적 성장지연으로 예상하여 수년간을 저절로 사춘기가 시작되기를 기다리는 것은 심리적 문제를 유발할 수도 있습니다. 사춘기의 조화 (Harmony of Puberty) 사춘기의 시작이 늦던지 빠르던지 여기에는 일정한 단계가 있어 우선 가슴이나 성기의 발달이 있고 음모의 발달이 뒤따르며 신장의 급성장은 남녀가 각각 다른 시기에서 일어나는데 이런 정상적인 단계적 변화에 이상이 있다면 이는 호르몬의 이상을 의미하므로 이에 대한 검사가 필요합니다. 이런 2차 성징과 신장의 급성장이 정상적인 단계를 따라 나타나는 것은 체질적 지연의 가장 중요한 현상이고 진단의 열쇠입니다. 사춘기의 성장 (Growth at Puberty) 사춘기가 시작되는 연령은 개인마다 달라 대개 9-14세 사이에 시작하게 되며 일정한 단계로 발달하므로 Tanner stage에 의하여 단계를 결정할 수 있습니다. 이 시기의 성장은 나이보다는 사춘기의 어느 단계에 있는지에 따라 평가합니다. 골연령 (bone age) 사람이 태어나면 장골들 사이에는 넓은 간격이 있어 골이 성장하면서 간격이 좁아지고 사춘기 때에는 골들이 융합을 하여 성장이 멈추게 됩니다. 개인의 신장은 골격의 길이에 의해 결정되며 골격 성장은 주로 골간 길이의 증가에 의해 결정됩니다. 골간의 성장 잠재력은 골단 내에서의 골화의 진행에 달려 있습니다. 골화의 진행에는 많은 인자들이 영향을 끼치며 골연령을 측정하는 것은 성장 지연의 분류와 최종 키의 예측에 유용합니다. 개인의 손목-손뼈 방사선 사진을 정상 표준과 대조해서 개인의 골 연령은 결정되며 성장 장애의 원인과 향후 성장 잠재력을 예측하는데 중요한 검사입니다. 골 연령이 역 연령보다 어리다면 아직 더 성장할 여지가 있는 것이고 나이가 들수록 장골의 골단이 닫히면 더 이상의 성장은 일어나지 않습니다. 정상적으로 2년 정도는 골연령이 실제 나이보다 어리게 측정될 수 있으나 이는 17세에 다른 아이들이 성장이 완료된 후에도 이 아이는 2년 간 더 키가 클 수 있다는 것을 의미하며 지금은 같은 연령의 아이들보다 키가 작더라도 따라잡기 성장이 일어날 시간이 충분하고 단지 전체적인 성장단계가 지연되고 있는 것으로 예측할 수 있습니다. 같은 연령의 아이들보다 키가 작은 대부분의 아이들은 거의 골 연령이 지연되어 있고 일부 키가 큰아이들은 골 연령이 역연령보다 빠른 것을 관찰 할 수 있습니다. 이런 객관적 정보를 통해 성장 클리닉의 전문의는 앞으로 얼마나 당신의 자녀가 더 자랄 수 있는 기간이 있는 지 예측하고 각 개인의 최종성인 신장을 추정할 수 있습니다. 사춘기 급성장 (the Pubertal Growth Spurt) 학동기 중기에 (5-7세) 야간의 성장의 급성장이 일어나고 이후에는 사춘기 전까지 신장의 성장이 둔화되어 학동기 후반동안 14세 까지는 1년에 3-4cm정도 키가 크고 만약 이후에 사춘기가 지연된다면 이후로는 1cm 정도씩 자라게 됩니다. 사춘기 지연이 아주 심한 경우는 신장의 급성장이 있기 전까지는 키가 거의 안 자라는 경우도 있습니다. 예를 들면 그림2는 체질적 사춘기 지연 남아의 성장을 보여주는 것으로 그의 2차 성징은 14세에 시작되었지만 신장의 급성장이 16세까지 지연되어 있는 것을 관찰할 수 있는데 성장곡선상 이 남아는 10대 초반부터 키의 성장이 둔화되어 정상 범주 아래로 떨어져 같은 연령의 친구들에 비해서 상대적으로 작게 됩니다. 이런 차이는 나중에 십대후반의 신장의 급성장으로 어느 정도 교정되지만 16세 소년에게 또래들보다 15cm나 작다는 것은 심리적 문제를 초래할 수도 있습니다. 유감스럽게도, 신장의 급성장이 지연되면, 체질적 사춘기 발현지연과 성장지연처럼 급성장의 최대속도도 감소하게 되고 사춘기도 천천히 진행하게 되어 최종 성인 신장과 성적 성숙이 예상보다 더 늦은 나이에 도달하게 됩니다. 단지 골 연령이 지연되었기 때문에 신장의 급신장이 늦어지는 것은 최종 성인 신장에 아무런 영향을 주지 않는다고 알려져 있습니다. 그러나 최근에는 극단적으로 사춘기가 지연된 아이들에서 그들의 부모의 키에 의해 계산된 최종 평균 신장에 도달하지 못할 수도 있다고 알려지고 있는데 이는 성호르몬이 늦게 분비되어 척추의 성장이 부적절하게 이루어지는 것과 관련이 있을 수 있다고 생각되어 지고 있습니다. 이 문제에 대한 것은 아직 연구중이지만 이에 대한 치료는 골다공증의 예방이나 체질적 성장지연인 아이들에게 적절한 치료를 하기 위해서도 의학적으로 매우 중요하게 여겨지고 있습니다. 사춘기의 성장 호르몬 분비 (Growth Hormone Secretion during Puberty) 신장의 급성장은 성호르몬과 성장호르몬에 의해 결정됩니다. 성장 호르몬은 남아에서 사춘기 초기나 남녀 모두 사춘기 직전에는 정확히 측정하기가 어렵습니다. 성장 호르몬 수치는 성장 속도(growth velocity)와 같은 양상으로 변화됩니다. 성장속도가 늦어질수록 성장 호르몬의 분비도 점차 감소하고 급성장의 시작 시기에는 성장호르몬이 증가합니다. 급성장이 시작되기 직전에는 성장호르몬의 분비가 어린 아이들에서 관찰되는 수치보다 더욱 감소할 수 있는데 이는 정상적인 것이어서 이시기에 성장호르몬 검사결과를 해석하는 것은 매우 어렵습니다. 따라서 성장호르몬 결핍과 체질적 지연을 구별하는 가장 좋은 방법은 성장과 발달의 패턴을 관찰하는 것과 전문가의 임상적 경험이라고 말할 수 있습니다. 체질적 지연에서는 성장호르몬의 결핍이 없기 때문에 이들을 성장 호르몬으로 치료하는 것은 성장 속도증가에 효과가 없으며 또한 성장호르몬 치료가 그들의 최종 신장을 증가시킬 것이라고는 말할 수 없습니다. 1. 성선 자극 호르몬 결핍증 (Gonadotrophin deficiency) 체질적 지연과 이를 감별하는 것은 종종 매우 어렵습니다. 성선 자극 호르몬 결핍증이 있을 경우에는 시상하부에서 성선 자극 호르몬 방출호르몬(GnRH)의 분비가 없거나 이상이 생겨서 뇌하수체에서 성선 자극 호르몬 (gonadotrophin)인 FSH와 LH의 분비를 자극하지 못하게 됩니다. 반면에 체질적 지연에서는 단순히 뇌하수체에서 성선 자극 호르몬을 분비시키는 자극이 지연된 것입니다. 사춘기가 안 오거나 시작은 되었으나 지속되지 않는 등 성선 자극 호르몬의 결핍이 의심되면, 뇌하수체에 대한 특수한 방사선적 검사가 필요하거나 특수한 호르몬 검사가 행해져야 합니다. 호르몬 검사로도 체질적 지연과 성선 자극 호르몬 결핍을 감별하는 것은 매우 어렵습니다. 대부분 의심이 되어졌다가 사춘기 후에 확실히 진단되어 집니다. 2. 성선부전 (Gonadal failure) 혈액에서 성선 자극 호르몬을 측정함으로써 성선 부전을 진단할 수 있습니다. 이 경우 난소나 고환은 성선 자극 호르몬에 반응하지 않아서 테스토스테론이나 에스트론젠을 생성하지 못합니다. 3. 터너 증후군 (Turner syndrome) 사춘기가 지연되거나 키가 작은 여자아이들은 염색체 검사를 해서 터너 증후군이 아닌지 확인해야 합니다. 4. 골이형성증 (Bone dysplasia) 만약 역연령과 비교해서 골연령이 지연되지 않았다거나 또는 상절과 하절의 길이가 부적절한 비율을 보이는 것 같은 특징이 있다면 비정상적인 골성장에 대해 고려해 보아야 한다. 그러나 사춘기가 지연된 아이들은 원인이 무엇이든지 다리에 비해 상대적으로 상절의 길이가 더 짧은 경향이 있으므로 상절과 하절의 길이의 불균형을 평가할 때에 이에 대해서도 고려해야 한다. 5. 성장 호르몬 결핍증 (Growth hormone deficiency) 특발성의 경우는 시상하부의 성장 호르몬 유리호르몬의 결핍으로 뇌하수체 전엽에서 성장호르몬의 분비가 안되는 것이고 이차적으로는 뇌종양이나 비중격-시신경 이형성증(septo-optic dysplasia)이나 투명중격의 형성부전(septum pellucidum)같은 선천적 기형으로 생기거나, 백혈병이나 뇌종양으로 두개강내의 방사선조사와 관련되어 뇌하수체 기능 저하증이 발생하는데 그중 성장호르몬의 분비가 가장 처음으로 손상 받는 것으로 알려져 있습니다. 이때는 체질적 성장지연보다도 현저하게 저신장이 관찰됩니다. 심리적 영향 (Psychological Effects) 일단 체질적 지연으로 진단되면 치료를 할 것인가는 개개인의 아이들의 심리적 불안의 정도에 달려 있습니다. 아이의 발달 양상이 정상이고 그들의 예측되는 최종 성인 신장이 정상범주이고 부모들의 평균신장에 대하여 적절하다면 안심시킬 수 있습니다. 그러나 많은 환아에서, 특히 상당히 키가 작고 친구들보다 훨씬 더 어리게 보이는 남아에서 이런 상태를 받아들이기 못하고 장래의 성적 기능이나 생식능력에 대해서도 잘못된 생각을 하게되는 경우가 종종 있으며 앞으로 정상적인 성장을 할 수 있다고 안심시키려 하여도 이시기의 사춘기 감정상태로는 별 위안이 안될 수 있습니다. 이때는 많은 사회적 변화가 있는 시기로 어른들의 삶에 적응하게 되고 최초로 이성과 만나는 시기일 뿐만 아니라 학업과 미래의 직업을 결정하는 시기로 감정적으로 적응을 못하는 경우 심리적 불안감으로 인해 미숙한 행동을 하거나 공격적이거나 비사회적인 행동으로 표출될 수도 있습니다. 적절한 치료를 위해서 아이가 이해할 수 있도록 충분한 설명을 해주고 아이와 보호자를 안심시킴으로서 모두에게 이것이 병이 아닌 정상상태임을 강조하는 것이 중요하겠습니다. 사회 및 학교 영향 (Social and School Concerns) 체질적 지연이 있는 청소년들이 겪는 감정적, 사회적 어려움은 주로 자신의 키와 관련이 있으며 나이가 들어감에 따라 2차 성징의 발현이 빨리 되지 않아서도 생길 수 있습니다. 또한 이들은 미성숙한 행동을 하기 때문에 나이에 따라 적절한 독립심을 갖도록 부모가 격려하고 성취감을 갖도록 도와주는 것이 중요합니다. 키가 좀더 커야 할 수 있는 일인 경우 직접적으로 아이의 일을 대신해주는 것보다는 그 대신 다른 일을 잘한다고 격려하거나 발판을 놓아주는 등 간접적으로 도와주는 것이 일반적으로 부모님들이 할 수 있는 일입니다. 나이가 들어감에 따라 아이들은 키가 작아도 이를 보상할 수 있는 능력이 있음에도 불구하고 또래들 사이에서 키와 연관 있는 단체놀이나 활동에서 따돌림을 받을 수 있습니다 이들은 십대로 보이기를 원하지만 자주 아이같이 행동하는 것처럼 보여서 학교친구들과 이성에 대한 대화에서 제외되기도 하여 소외감이나 외로움을 느끼게 됩니다. 이런 많은 감정적인 문제들은 학교선생님 같은 주변사람들이 키 작은 아이들이 직면한 문제와 상처받기 쉬운 상태를 인지함으로써 상당부분 해소될 수 있습니다. 키가 작은 십대는 폭력배들에게 자연스럽게 표적이 될 수 있어 학교선생님은 이 아이들이 학교에서 성공적으로 학교생활을 수행하고 있는 것으로 보여지도록 도움을 주는 것이 매우 중요하여 따돌림을 당하는 경우가 안 생기도록 학급의 단결이나 화합을 격려할 수 있습니다. 난폭하게 괴롭히거나 놀림감이 되는 것은 십대들에서 심각한 고민거리가 될 수 있으며 이런 문제들이 감정적, 정신적 미성숙에 의해 과장되어져서 주의력 부족으로 학업수행에 문제가 있거나 학습지진아처럼 보여지기도 합니다. 만약 이런 문제점이 발견되지도 못하고 적절하게 도와주지도 못한다면 이 상태는 더욱 진행되어 아이는 자신을 가치 없는 사람으로 느끼게되고 올바른 사회적 관계를 맺을 수 없게 됩니다. 체질적 성장지연의 치료 (Treatment of Constitutional Delay) 우선 여자와 남자의 정상적인 사춘기의 기간이 2-3년이라는 것을 올바르게 아는 것이 중요하다. 만약 사춘기 지연으로 치료를 한다면 같은 연령의 성장선 안으로 끌어올리게 되므로 정상보다 사춘기가 더 빨리 진행될 것입니다. 그러나 너무 빠른 진행은 아이가 이에 적응하기가 힘들기 때문에 사춘기의 진행이 1-2년 이상 빨라져서는 안되며 사춘기는 충분한 기간을 거쳐야만 적절한 신장의 급성장을 보이며 여자에서 유방의 발달이 적절히 이루어질 수 있습니다. 치료중인 사춘기 지연에는 두가지 특징이 있습니다. 1. 신장 성장의 가속화 여자
남아
기타 치료
성장 호르몬 치료는 체질적 사춘기와 성장 지연 아동들에게 사용되어 왔으나 이런 아이들은 성장 호르몬 분비가 정상이며 사춘기때의 신장의 급성장을 일으키기 위해서는 에스트로젠이나 테스토스테론이 필요합니다. 그래서 성장 호르몬만 투여하는 것보다는 자신의 성장 호르몬 분비를 자극할 수 있는 테스토스테론이나 에스트로젠으로 치료하는 것이 더 적절합니다. 성선 자극 호르몬 결핍 또는 체질적 지연(Gonadotrophin Deficiency or Constitutional Delay) 성선 자극 호르몬 결핍은 극단적인 체질적 지연으로 여겨질 수 있습니다. 고환의 성장은 성선 자극 호르몬의 분비에 의존하는데 만약 테스토스테론으로 치료하는 중에도 고환이 자라지 않는다면 이는 성선 자극 호르몬의 결핍으로 진단할 수 있습니다. 성선 자극 호르몬을 투여하여 고환이 정상 크기로 성장한다면 체질적 지연으로 진단할 수 있습니다. 만약 그래도 의심스럽다면 사춘기가 성공적으로 발현된 후에 테스토스테론 치료를 중단하고 청소년기의 자신의 지속적인 성적 성숙의 형태를 관찰을 하였을 때 체질적 지연에서는 일시적으로 잠시 지연될 수 있지만 성의 성숙이 지속될 것이고 성선 자극 호르몬이 결핍이라면 테스토스테론 투여를 중단하면 사춘기 진행이 중단되고 이후 테스토스테론을 재투여 하지 않는다면 사춘기의 발달이 퇴행하는 것을 관찰할 수 있을 것입니다. 한 환자의 이야기 (이는 한 소년의 장문의 편지에서 일부분만을 발췌한 것입니다. 이 소년은 성장 장애 클리닉 전문가의 진료를 기다리면서 이 글을 썼는데 사춘기 지연을 가진 남자의 문제에 대해 심각하고 많은 통찰력을 가지고 이 글을 적었습니다.) " 나는 나의 이런 상태에서 내가 할 수 있는 일이 아무것도 없다는 것에 대해 얼마나 절망적이고 무기력하게 느끼는지 말로 표현하기 어려울 정도입니다. 나는 자주 매우 화가 나며 이런 분노를 가라앉히기가 무척이나 어렵습니다. 기다리다보면 모든 것이 이루어질 것이라는 선생님의 말씀은 어떤 경우에는 해당될 수도 있겠지만 나의 경우에는 이미 충분히 긴 시간을 기다렸다고 느낍니다. 항상 나이보다 어리게 취급되어서 18세인데도 불구하고 술집이나 성인전용 영화관에서 내쫓기는 망신을 당하고 이성과의 교제에서도 여자들은 나랑 아주 즐겁게 대화하다가도 내가 데이트신청이라도 하려면 항상 거절하고 맙니다. 생각해보십시오, 내가 나이가 아무리 많다고 해도 당신이 여자라면 14살짜리로 보이는 남자와 데이트를 해주겠습니까? 이후 그는 그의 사춘기 지연과 저신장에 대하여 치료를 받았고 당연히 A학점을 받을 수 있었습니다. 질문과 응답 (Questions and Answers) 1. 질문 : 체질적 지연이라는 것은 신체적으로 무슨 문제가 있는 것은 아닌가요? 답 : 아닙니다. 체질적 성장과 사춘기 지연이란 하나의 상태일 뿐이지 병적인 상태가 아닙니다. 생체시계가 다소 늦어서 육체적 발달과 성숙이 지연되어 나타나는 것일 뿐입니다. 아무런 치료를 안해도 평균보다 늦기는 하지만 정상적으로 사춘기가 올 것입니다. 2. 질문: 체질적 지연은 꼭 치료를 받아야하나요? 답 : 이것은 사실 청소년 개인에 따라 다릅니다. 일부 청소년에서 상대적 저신장이나 성적발달이 늦은것에 대해 심리적으로 심하게 영향을 받거나 지속적으로 놀림을 받는다든지 상대적으로 왜소해서 신체적 괴롭힘을 당한다든지 심리적 어려움을 겪는다면 이때에는 치료를 고려해야 합니다. 그러나 어떤 치료를 받을지 결정하기 전에 반드시 아이와, 부모, 전문가가 함께 솔직하게 대화를 나누어야합니다. 3. 질문 : 내가 나중에라도 내친구들 만큼 키가 클 수 있을까요? 답 : 물론입니다. 이것은 치료 유무와는 상관이 없고 체질적 지연에서는 성장의 급성장이 일어나는 시기가 매우 지연되어 있어 비록 당신이 부모님의 평균키에 합당한 신장에 도달하는 데에는 친구들보다 상당히 오랜 시간이 걸려 20대 초반까지 키가 크는 경우도 있습니다. 당신의 성장 장애 클리닉 전문가는 손목과 손의 X-ray 촬영을 해서 당신이 어느정도까지 자랄 수 있는지 예측해 줄 수 있습니다. 치료를 받든 받지 않는지 간에 최종 성인신장에는 차이가 없습니다. 4. 질문 : 체질적 지연은 왜 일어나나요? 답 : 당신에게 의학적으로 문제가 없다는 사실을 상기하시고 이건 단지 운이 없게도 당신의 사춘기가 늦게 시작되어서 대부분의 다른 친구들보다 늦은 나이에 사춘기가 시작될 뿐입니다. 이런 것은 가족력이 있는 경향이 있어서 부모님들이 어릴적에 체질적 지연이 있으셨을 수도 있습니다. 그러나 부모님은 오래되어서 생각이 안 나실 수도 있습니다. 당신의 생체시계를 빠르게 하기 위해서 당신이 할 수 있는 일은 아무것도 없습니다. 5. 질문 : 치료에 따르는 부작용에는 어떤 것들이 있습니까? 답 : 안드로젠이나 테스토스테론은 지난 40년간 치료에 쓰여왔지만 심각한 부작용은 보고되지 않았습니다. 물론 감정의 기복이나 행동의 변화, 약한 여드름등을 경험할 수 있지만 이는 치료의 부작용이라기 보다는 사춘기 시작에서 나타날 수 있는 현상들입니다. 6. 질문 : 장차 나의 성기능에는 문제가 없을까요? 답 : 물론 아무 문제가 없습니다. 단지 친구들보다 성적 성숙에 늦게 도달하는 것일 뿐입니다. 성적 성숙에 도달하면 성적 욕구나 성적능력, 생식능력 모두 정상입니다. 7. 질문 : 치료를 받으면 나의 최종 성인신장에는 어떤 변화가 있나요? 답 : 아무런 변화도 없습니다. 치료를 안했을 때보다 성인 신장에 도달하는 시간이 빨라질 뿐입니다. 다른말로 당신의 친구들과 같은 보조로 성장을 시키는 것뿐입니다. 8. 질문 : 치료시작 후 어떤 변화가 먼저 나타나나요? 답 : 치료시작 수개월만에 키가 빨리 자라기 시작하고 테스토스테론을 투여하면 성기가 자라고 아침에 더욱 자주 발기하게 됩니다. 추가 정보 (Additional Information) 왕따를 의심케하는 행동들 (Bulling sign)
신분증 (Age Identification)
복장 (Clothes & Shoes)
요약 (Summary) 체질적 성장과 사춘기 지연은 비록 흔하지만 아주 민감한 시기에 일어나기 때문에 심각한 고민거리가 될 수 있습니다. 진단은 호르몬 검사보다는 전문가의 임상적 접근과 성장 형태의 관찰, 골 연령의 지연 등으로 내려지며 특별한 치료를 할 필요는 없지만 심리적인 문제로 아이가 힘들어 한다면 조기에 치료효과를 볼 수 있습니다. 그러나 최종 성인 신장에는 영향을 주지 못한다는 사실을 주지 시켜야하고 개개인은 그들의 유전적 가능성만큼만 자랄 것입니다. |