Special Issue
| Guillain-Barre Syndrome(GBS) | ||||||||||||||||||
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Guillain-Barre Syndrome(GBS) 1. 정의 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)이라고도 함. 말초 신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 수초가 벗겨짐으로써 급성으로 진행되는 신경 장애로, 1859년 Landry가 급성 운동 마비가 상행성으로 진행되면서 호흡부전이 나타나 사망에까지 이른다는 보고를 한 이후로, 1916년 Guillian, Barre, Strohl이 다시 자세하게 기술하였음
2. 역학 및 원인 (1) 역학 · 매년 10만 명당 1-2명 정도 발생하는 희귀한 질환으로, 전세계적으로 발병 · 모든 연령에서 발병 가능, 유아와 노인에서의 발생률이 높음 · 남녀의 발생비율은 비슷하나, 남자가 약간 더 흔한 것으로 보고 · 사망률 : 2-12% - 60세 이상의 환자 : 40-59세 환자에 비해 6배 높음 - 15세 이하의 환자 : 40-59세 환자에 비해 157배 높음 (2) 원인 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 대부분의 환자들은 GBS가 나타나기 1-3주 전에 감기를 포함한 호흡기 질환 또는 가벼운 위장 질환이 선행되어 나타남 · GBS를 일으키는 선행요인으로 밝혀진 세균 및 바이러스 - Campylobacter jejuni : 32%에서 발견 (가장 흔함) - Cytomegalovirus (CMV) : 13%에서 발견 - 그 외 Epstein-Barr virus (EBV), Mycoplasma pneumonia, Varicella-Zoster virus 발견 - 드물게 Haemophilus influenza, para-influenza virus type 1, influenza A virus, influenza B virus, adenovirus, Herpes simplex virus 발견 · 예방 접종, 외상 혹은 수술 이후에 발병하기도 함 - GBS를 유발하는 백신 : influenza, tetanus toxoid, Bacillie Calmette-Guerin (BCG), rabies, smallpox, mumps, rubella, poliovirus, hepatitis B, diphtheria 등
3. 증상 발가락이나 손가락 끝의 감각이상으로부터 시작되어, 수일 내에 하지의 허약으로 걷기가 어려워짐 (1) 일반적인 특징 · 하지에서 몸통과 팔로 올라가는 마비 · 좌골신경통 또는 하지의 큰 근육, 옆구리나 등의 통증이 흔하게 나타남 (환자들은 쥐가 나는 것으로 표현) · 주로 양쪽에 대칭적으로 증상이 나타남 · 초기 팔다리와 안면 근육의 허약, 건반사 소실 등이 나타남 (2) 심각한 경우 · 호흡, 안구운동, 연하, 자율 신경기능에 영향을 받음 · 체온 변화, 혈중 전해질 변화, 시력 변화, 방광의 소변 보유 기능 이상 등이 발생 가능
4. 발병기전 및 병리
→ 말초 신경 세포의 파괴는 자가 면역에 의해 일어난다고 여겨짐
· 척추 신경근과 말초 신경의 림프구 침윤 발생 → 대식세포 매개에 의한 다발성 수초 박리 → 전기적인 신경 자극의 전파 장애로 결국 전도 차단과 이완 마비 발생 · 일부 심각한 환자에서는 심각한 염증의 이차적인 결과로 인해 축삭의 파괴와 손실이 나타나기도 함
5. 진단 - 발병 시 몸의 양쪽에서 동시에 감각 이상이 나타나고 근무력증이 주로 나타나며, 심부건 반사(deep tendon reloex)인 무릎 반사가 소실되어 있음 - 확진을 위해서는 요추천차를 통한 뇌척수액 검사와 근전도 검사 등이 필요 - 다른 신경계 질환과의 혼동을 피하기 위해 정밀 영상 촬영 검사나 혈액을 통한 다양한 진단 병리 검사, 신경 조직 검사가 필요할 수 있음 (1) 뇌척수액 검사 · 척추의 허리 부분에 부분 마취를 하여 척추강 내 뇌척수액을 뽑아내어 뇌척수액에 있는 세균이나 바이러스, 전해질과 화학물질의 구성을 보는 검사 · 압력 : 정상으로 나타남 · 단백질 : 초기에는 흔히 정상이지만, 점차 증가하여 4-6주 후에 최고 수준에 도달함 (2) 신경전도검사(Nerve conduction velocity, NCV) : 초기에는 정상 범위를 나타내는 경우가 많지만, 일반적으로 전도 속도가 느리게 나타남 (3) 근전도(Electromyogram, EMG) : 신경세포의 반응이 느려져 있음을 관찰할 수 있음 (4) 혈청학적 검사 · 급성 축삭 운동 신경병증(Acute axonal motor neuropathy) : GM1 혹은 GM1a-ganglioside에 대한 immune globulin 항체인 IgG 또는 IgA 증가 · 밀러 피셔 증후군(Miller Fisher Syndrome) : anti-GQ1b 항체가 나타남
6. 치료 (1) 재활치료 근육의 힘과 기능을 최대화시키기 위한 물리치료, 심각한 연하곤란이나 구음 장애가 있는 환자의 언어나 연하 기술을 촉진시키기 위한 언어치료 등이 행해질 수 있음 (2) Supportive Care GBS와 관련한 사망이 대부분 환기부전과 자율신경 장애와 관련되어 있으므로, 이들 환자들은 대부분 ICU에서 면밀한 모니터링을 필요로 함 · 호흡요법 : 환자의 폐 확장을 최적화하기 위한 자세를 유지하도록 하고, 호흡곤란이 심각할 경우 인공호흡기를 사용. 호기 폐활량(expiratory vital capacity)이 18ml/kg 아래로 감소하거나 산소포화도가 감소하는 경우 (arterial PO2 < 70mmHg) 호흡보조가 반드시 필요 · 심장모니터링 : 심박수, 혈압, 부정맥을 면밀히 모니터링해야 함. 자율신경이 불안정한 환자의 경우 고혈압 약 사용 시 주의 필요 · 영양 공급 : 인공호흡을 하는 경우 이화요구량이 높으므로 경장 또는 정맥 영양이 요구됨. 또한 인공호흡을 하지 않더라도 연하곤란이 심각한 경우에도 요구됨. 특히 이러한 환자의 경우 aspiration으로 인한 폐렴 위험에 주의 · 기타 : 부동으로 인해 심부정맥혈전증(DVT), 욕창, 구축(contracture) 등이 발생할 수 있으므로 자주 체위를 변화시켜 주어야 함. DVT나 폐색전증 예방을 위해 heparin 투여, 통증 조절 위해 진통제 사용 (3) 약물치료
Reference 1. Pharmacotherapy Principles & Practice second edition, Mc Graw Hill 2. 질병관리본부 http://www.cdc.go.kr 3. The Guillain-Barre Syndrome, N Engl J Med. 1992 Apr 23;326(17):1130-6. 4. Influenza vaccination and the Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 1998 Dec 17;339(25):1845-6. 5. http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview 6. Vaccination and autoimmunity-'vaccinosis': a dangerous liaison? J Autoimmun. 2000 Feb;14(1):1-10. |
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