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정의

대동맥 협착은 좌심실에서 대동맥을 통해 몸으로 혈류를 내보낼 때 대동맥 판막 부위가 좁아져서 발생하는 심장병을 의미합니다. 대동맥 협착은 단독으로 발생할 수도 있고, 다른 여러 심장 기형과 동반하여 나타날 수도 있습니다.

 

대동맥 협착의 유형에는 대동맥 판막 협착, 대동맥 판막 아래 부분 협착, 대동맥 판막 윗부분 협착 등이 있습니다. 대동맥 판막 아래 부분 협착은 단독으로 나타나기보다는 심실 중격 결손 등과 같은 다른 기형과 동반되는 경우가 더 많습니다.

 

대동맥 판막 윗부분 협착은 주로 윌리엄스 증후군과 동반됩니다. 숀 증후군은 승모판 협착, 대동맥 판막하 협착, 대동맥궁 축착 등 좌심실 유입로와 유출로 여러 부분에서 동시에 협착이 나타나는 증후군입니다. 이엽성 대동맥 판막은 대동맥 판막엽이 2개인 것을 의미하며, 원래 협착이 없더라도 나이가 많아지면서 점차 협착이 생기게 됩니다.

대동맥 판막 하 협착 과 Williams증후군등 대동맥 판막 협착의 예시

원인

대동맥 협착은 다른 선천성 심질환과 마찬가지로 대부분 뚜렷한 원인을 찾을 수 없습니다. 단독으로 발생하는 경우도 있지만 유전적으로 발생할 수도 있습니다. 윌리엄스 증후군의 한 현상으로 나타나기도 합니다.

증상

대동맥 협착이 발생하면 좌심실에서 대동맥으로 혈류를 내보내는데 저항이 생겨 좌심실 벽이 두터워집니다. 협착이 심하지 않으면 대부분 증상이 나타나지 않습니다. 협착이 심하면 운동 시 호흡 곤란, 흉통, 실신, 피로, 성장 장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 협착을 오랫동안 치료하지 않으면 좌심실 기능이 나빠지면서 심박출량 감소와 같은 심부전 증상 및 심근 허혈의 증상이 나타나기도 합니다. 

 

이엽성 대동맥 판막 환자는 대부분 성인이 될 때까지 협착이 발생하지 않거나 약간의 협착이 있으면서도 아무런 증상이 나타나지 않습니다. 장년, 노년기에 이르러서 이러한 판막에 석회질이 침착하면서 협착이 점차 심해지기도 합니다. 

진단

대동맥 협착은 심전도와 심초음파, 심도자 등의 검사를 통해 진단합니다. 초기이거나 협착이 심하지 않으면 심전도나 흉부 사진이 정상으로 보일 수 있습니다. 다만 좌심실이 경미하게 비대해 보이거나 상행 대동맥이 커져 보이는 경우가 많습니다. 성인에게는 판막의 석회 침착이 발견되기도 합니다.

심초음파로 대동맥 협착 부위에서의 압력 차를 추정할 수 있으며, 동반된 심장병의 여부를 확인할 수 있습니다.

심도자를 시행하면 협착 부위 및 그 정도를 정확히 알 수 있습니다. 판막만 좁은 경우라면, 협착 부위를 넓히는 풍선판막 성형술을 동시에 시행하기도 합니다.

치료

대동맥과 좌심실 간의 압력 차가 40~50mmHg로 낮은 경우, 수술하지 않고 경과를 관찰합니다. 좌심실과 대동맥 간의 압력 차가 50mmHg 이상이라면 수술이 필요합니다. 판막 아래의 협착은 압력 차가 50mmHg 이하이더라도 협착이 점차 진행할 가능성이 있습니다. 또한 시간이 지나면서 대동맥 판막이 역류하거나 판막 자체가 손상을 받을 수 있습니다. 따라서 이 경우에는 협착이 심하지 않아도 수술을 시행해야 합니다. 심한 판막 협착으로 심실 기능이 저하된 영유아는 진단 즉시 치료해야 합니다. 흉통이나 실신 등의 증상이 나타나는 경우에도 즉시 치료해야 합니다.

 

도관을 이용한 치료 방법은 다리의 대퇴동맥이나 목의 경동맥을 통해 풍선 도자를 넣고 풍선을 부풀려서 좁아진 판막을 넓혀 주는 것입니다. 이 시술은 심실 기능이 나쁘고 전신 상태가 불량한 신생아나 영유아가 개심 수술의 위험을 피할 수 있다는 장점이 있습니다. 그러나 판막을 직접 볼 수 없는 상태에서 풍선을 부풀려 판막을 열어 주는 것이기 때문에, 판막의 협착 부위가 아닌 다른 부위가 찢어지거나 시술 후 동맥이 혈전으로 막힐 위험이 있습니다. 이럴 경우 혈전을 녹이는 혈전 용해제(urokinase)를 투여하여 혈전을 녹이는 추가 치료가 필요합니다.

 

개심 수술은 가슴을 열어 판막을 직접 보면서 절개하는 수술입니다. 판막의 기형이 심하면 판막을 떼고 환자 자신의 폐동맥 판막을 대동맥 판막 자리에 대신 넣어 주고, 폐동맥 판막 자리에는 이식 심장에서 떼어낸 판막을 대신 넣어 주는 Ross 수술을 시행할 수 있습니다.
Ross 수술이 여의치 않으면 인공 판막으로 바꾸어 줍니다. 이 경우 평생 항응고제를 복용해야 합니다.

경과

대동맥 협착의 치료 방법을 결정하는 가장 중요한 요인은 좌심실의 크기입니다. 좌심실이 너무 작지 않으면, 비록 수축력이 좋지 않다고 해도 판막을 열어주기만 하면 호전될 가능성이 있으므로 진단 즉시 판막을 열어주어야 합니다.

 

신생아, 영유아에게 나타나는 심한 대동맥 판막 협착의 경우, 흔히 좌심실의 심내막 섬유 탄성화증(endocardial fibroelastosis)으로 인해 수축력이 심하게 저하된 상태이거나 좌심실 형성 부전으로 인해 좌심실 용적이 작은 상태입니다. 이 경우 즉시 치료하지 않으면 심한 심부전과 저심박출량으로 조기에 사망합니다. 좌심실 기능이 나쁘면 개심 수술이 위험하므로 풍선확장 시술이 더 바람직할 수 있습니다. 

 

좌심실이 너무 작으면 양 심실 교정 수술이 불가능하므로 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 치료와 함께 진행해야 합니다.

주의사항

건강한 사람은 치과 치료나 수술을 받고 일시적으로 세균이 혈액 속으로 들어오더라도 대부분 문제가 일어나지 않습니다. 그러나 비정상적인 심장 판막 조직이나 인공심장 판막 또는 심장 구조에 이상이 있으면 혈액이 지나가면서 와류가 생깁니다. 이때 세균이 이상 조직 부위에 자리를 잡고 감염을 일으킬 가능성이 높습니다. 이렇게 심장 조직에 자리를 잡은 세균은 집단을 이루어 지속적으로 세균혈증을 일으킬 수 있습니다. 이것을 감염성 심내막염이라고 합니다. 심장에 특별한 이상이 없어도 심내막염이 발생할 가능성이 있습니다. 따라서 인공판막을 삽입받은 환자들은 치과 치료 시 미리 항생제를 투여하여 심내막염 발생을 예방해야 합니다.

 

금속 판막으로 판막 치환술을 받은 환자는 수술 후 평생 항응고제(쿠마딘)를 복용해야 합니다. 판막 성형술이나 조직 판막 치환술을 받은 환자 중에도 수술 후 3~6개월 정도 항응고제를 복용해야 하는 경우가 있습니다. 판막 성형술을 받은 환자는 대부분 판막륜을 고정하는 고리 또는 링(annuloplasty ring)을 심장 내부에 삽입합니다. 이 구조가 자기 조직에 의해 내막화되기 전까지는 혈전 생성을 억제하기 위해 항응고제를 사용하기도 합니다. 이외에도 환자의 혈전 생성에 대한 다른 위험 요인에 따라 항응고제의 사용 여부와 기간을 결정합니다.

 

항응고제(쿠마딘)를 복용할 때는 혈액 응고 검사를 시행하여 담당의가 알려준 정확한 복용량을 확실히 기억하고 매일 같은 시간에 복용해야 합니다. 쿠마딘을 복용하는 동안 환자들은 일상생활상 주의할 점과 음식 및 약물 섭취상 주의할 점을 반드시 교육받아야 합니다. 최소한 3개월에 한 번씩 외래 진료를 통해 적절한 항응고제의 용량을 결정하는 것이 매우 중요합니다.

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대동맥 스텐트 시술
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