Carotid Body Paraganglioma (경동맥 부신경절종)

최근 아산병원 신경중재 클리닉에서 경동맥 부신경절종 (Carotid Body Paraganglioma) 의 색전술 치료 사례가 있었습니다. 환자는 젊은 여성분으로 임신초기부터 우연히 발견된 우측 경부에 3cm 크기의 혹이 만져져서 내원하였습니다.  MR 검사와 혈관조영술로 경동맥 부신경절종으로 진단되었습니다.

부신경절종(paraganglioma)은 과거에는 Glomus tumor, nonchromaffin paraganglioma, chemodectoma 등으로도 불리기도 했으며, 부신경절이 분포해 있는 곳은 어디에서나 발생할 수 있으나, 주로 경동맥체(carotid body)와 측두골에서 발생합니다. 경동맥체 부신경절종은 1880년 Riegner가 처음 기술하였으며, 그 빈도가 매우 낮으며, 종양의 해부학적 위치가 수술적으로 절제하기에 어렵고 종양의 고혈관도로 인해 수술 후 출혈 및 여러 가지 심각한 신경학적 합병증이 발생할 수도 있습니다. 보통 여성에서 흔하며 40, 50대에 호발합니다. 10%에서 가족력이 있으며 6%에서 신체 다른 부위의 종양이 존재할 수 있습니다. 가족력이 있는 경우 25%에 서 50%에서 다발성으로도 나타납니다. 종양은 경동맥 분지 안의 경동맥 외막밑 에서 발생하여 내경동맥과 외경동맥 사이에서 상방으로 자라나 경동맥 외막을 상부로 들어올리면서 내경동맥은 전내방으로, 외경동맥은 측방으로 전위 시켜 마치 내경동맥과 외경동맥의 사이를 멀리 떨어트립니다. 저희 사례처럼 대부분의 환자가 무증상의 서서히 자라는 외측 경부종물을 주소로 내원하나 간혹 기관이나 식도를 밀어 애성이나 연하곤란 등을 호소 하기도 합니다.

부신경절종(paraganglioma)는 크게 3가지 유형이 있습니다. 1971년도에 Shamblin classification 에 따르면 I형은 종괴가 작고 경동맥의 adventitia 와 유착이 심하지 않아 절제가 용이한 경우입니다. II 형은 종괴가 크고 부분적으로 경동맥의 adventitia 에 유착이 되어 있는 경우입니다. III 형은 종괴가 크고 경동맥 분지를 완전히 둘러싸고 있어서 단순적출술이 난이하고 경동맥의 손상 가능성과 수술에 의한 합병증이 많이 발생합니다. 대부분의 Paraganglioma (부신경절종)의 70%는 II 형 또는 III 형에 속합니다. IIIb 형은 흔하지는 않지만 사이즈와는 상관없이 경동맥의 adventitia 에 유착되어있는 경우 입니다.

진단은 CT 경부단층촬영으로 경동맥의 분지부의 종양을 확인함으로써 가능한데, Doppler ultrasonography, MR angiography 등의 진단법을 사용하여 종양의 혈관도를 확인할 수 있습니다. 무엇보다도 수술 중 종양에 의한 내경동맥의 손상 및 결찰 가능성 을 고려하여 혈관조영술 및 내경동맥의 temporary balloon occlusion test를 보편적으로 시행합니다. Balloon Occlusion Test로 뇌혈류 차단으로 인한 휴유증을 예측하는 데 도움을 얻을 수 있습니다. 안전한 수술을 위해서는 경동맥 결찰을 예상하고 수술 중 EEG monitoring 및 경동맥의 bypass procedure를 항상 생각하고 준비 합니다.

혈관조영검사는 침습적이기는 하나 종괴의 혈관성과 다발성여부를 알 수 있고 수술 전 동맥원의 색전을 시행하여 수술 중 출혈을 줄일 수 있습니다. 외경동맥의 분지색전술 (Ascending pharyngeal artery의 branch embolization)을 위해 gelfoam과 polyvinyl alcohol(PVA) 등을 이용하며 Feeder를 막게 됩니다. 보통 종괴의 크기가 커지기 전에 외과적 절제를 하는 것이 적절한 치료법입니다.

Reference

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