모야모야병 (Moyamoya disease)

 정의

모야모야병은 폐쇄성 뇌혈관질환의 일종으로 뇌경동맥의 끝부분이 서서히 막혀서 뇌기저부에 아지랑이처럼 수많은 가는 비정상 혈관이 만들어지는 병입니다. 모야모야란 연기가 공기 중에 확산되는 듯한 형상을 나타내는 일본어로서, 환자의 뇌혈관조형 사진이 연기와 같이 뿌옇게 나타나기 때문에 붙여진 이름입니다.

 

 증상

소아기 때는 혈류공급이 안되서 허혈성 뇌졸중의 증상, 즉 일과성 뇌허혈, 간질, 반신마비, 실어증 등으로 나타나고 성인에서는 허혈성 뇌졸중의 증상과 뇌출혈이 주로 나타납니다.

 진단

모야모야 병의 확진을 위해서는 뇌혈관조영술이 필수적이지만, 특징적인 증상, CT촬영 및 MRI에서의 다발성의 뇌경색 소견 등으로 진단할 수 있습니다.

 

 치료

혈류의 감소가 심하면 우회혈관을 만들거나 새 혈관이 자라도록 돕는 수술을 시행합니다.  폐쇄성, 혹은 확장성 병변을 초래하는 원인 분명의 비특이성 혈관염입니다.

 

 타카야수 동맥염 (Takayasu’s Arteritis)

 정의

대동맥 및 그 일차 분지를 넓게 침범해 다채로운 임상 소견을 나타내는 질환입니다. 대동맥 및 그 주요분지나 폐동맥에 폐쇄성, 혹은 확장성 병변을 초래하는 원인 분명의 비특이성 혈관염입니다.

 

 증상

증세로는 열, 식욕부진, 체중감소, 야간발한, 관절통, 늑막통, 피곤, 맥박이 약함 등이 있습니다.  만성기에는 대뇌허혈, 실신 등의 증세가 나타나며, 양쪽팔간에 혈압차이가 많이 날 때 의심할 수 있습니다. 50-60%에서 고혈압이 동반됩니다. 이 병은 남자보다 여자에게 더 많이 발생하며, 상지 또는 하지의 혈류감소에 따른 증상을 나타냅니다.

 

 원인

원인은 불명확 하지만, 자가면역과 관련을 가지는 것으로 의심되고 있습니다.  류마티성 고열(Rheumatic fever), 연쇄상 구균 감염(streptococcal infection), 류마티성 관절염(Rheumatoid arthritis)과 연관성을 가질 수도 있습니다.

 

 진단

맥박 소실은 타카야수 동맥염을 의심해야 하고, 초음파로 대동맥과 주요분지 동맥의 협착을 확인하며, 혈관조영술로 확진합니다. 최근 MR이나 CT혈관조영술이 발달하여 비침습적인 진단이 가능합니다. 최종적 진단을 위해 혈관염 부위 조직검사를 시행하기도 합니다.